hidrosepalus

LAPORANA PENDAHULUAN KLIEN DENGAN HIDROCEPALUS

Oleh:

Perdana Yoga R.P

A.       Defenisi

Merupakan sindroma klinis yang dicirikan dengan dilatasi yang progresif pada system ventrikuler cerebral dan kompresi gabungan dari jaringan – jaringan serebral selama produksi CSF berlangsung yang meningkatkan kecepatan absorbsi oleh vili arachnoid.

Akibat berlebihannya cairan serebrospinalis dan meningkatnya tekanan intrakranial menyebabkan terjadinya peleburan ruang – ruang tempat mengalirnya liquor.

Beberapa type hydrocephalus berhubungan dengan kenaikan tekanan intrakranial.

3 (Tiga) bentuk umum hydrocephalus :

1. Hidrocephalus Non – komunikasi (nonkommunicating hydrocephalus)

Biasanya diakibatkan obstruksi dalam system ventrikuler yang mencegah bersikulasinya CSF.

Kondisi tersebut sering dijumpai pada orang  lanjut usia yang berhubungan dengan malformasi congenital pada system saraf pusat atau diperoleh dari lesi (space occuping lesion) ataupun bekas luka.

Pada klien dewasa dapat terjadi sebagai akibat dari obstruksi lesi pada system ventricular atau bentukan jaringan adhesi atau bekas luka didalam system di dalam system ventricular.

Pada klien dengan garis sutura yag berfungsi atau pada anak – anak dibawah usia 12 – 18 bulan dengan tekanan intraranialnya tinggi mencapai ekstrim, tanda – tanda dan gejala – gejala kenaikan ICP dapat dikenali. Pada anak – anak yang garis suturanya tidak bergabung terdapat pemisahan / separasi garis sutura dan pembesaran kepala.

2. Hidrosefalus Komunikasi (Kommunicating hidrocepalus)

Jenis ini tidak terdapat obstruksi pada aliran CSF tetapi villus arachnoid untuk mengabsorbsi CSF terdapat dalam jumlah yang sangat sedikit atau malfungsional. Umumnya terdapat pada orang dewasa, biasanya disebabkan karena dipenuhinya villus arachnoid dengan darah sesudah terjadinya hemmorhage subarachnoid (klien memperkembangkan tanda dan gejala – gejala peningkatan ICP)

3. Hidrosefalus Bertekan Normal (Normal Pressure Hidrocephalus)

Di tandai pembesaran sister basilar dan fentrikel disertai dengan kompresi jaringan serebral, dapat terjadi atrofi serebral.

Tekanan intrakranial biasanya normal, gejala – gejala dan tanda – tanda lainnya meliputi ; dimentia, ataxic gait, incontinentia urine. Kelainan ini berhubungan dengan cedera kepala, hemmorhage serebral atau thrombosis, mengitis; pada beberapa kasus (Kelompok umur 60 – 70 tahun) ada kemingkinan ditemukan hubungan tersebut.

B.       Fisiologi Cairan Cerebro Spinalis

a.       Pembentukan CSF

Normal CSF diproduksi +  0,35 ml / menit  atau 500 ml / hari dengan demikian  CSF di perbaharui  setiap  8 jam.

Pada anak dengan hidrosefalus, produksi CSF ternyata berkurang + 0, 30 / menit. CSF di bentuk oleh PPA;

1). Plexus choroideus (yang merupakan bagian terbesar)

2). Parenchym otak

3). Arachnoid

b.       Sirkulasi CSF

Melalui pemeriksaan radio isotop, ternyata CSF mengalir dari tempat pembentuknya ke tempat ke tempat absorpsinya. CSF mengalir dari II ventrikel lateralis melalui sepasang foramen Monro ke dalam ventrikel III, dari sini melalui aquaductus Sylvius menuju ventrikel IV. Melalui satu pasang foramen Lusckha CSF mengalir cerebello pontine  dan cisterna prepontis. Cairan yang keluar dari foramen  Magindie menuju cisterna magna. Dari sini mengalir kesuperior dalam rongga subarachnoid spinalis dan ke cranial menuju cisterna infra tentorial.Melalui cisterna  di supratentorial dan kedua hemisfere  cortex cerebri.

Sirkulasi berakhir di sinus Doramatis di mana terjadi absorbsi  melalui villi arachnoid.

C.       Patofisiologi

Jika terdapat obstruksi pada system ventrikuler atau pada ruangan subarachnoid, ventrikel serebral melebar, menyebabkan permukaan ventrikuler mengkerut dan merobek garis ependymal. White mater dibawahnya akan mengalami atrofi dan tereduksi menjadi pita yang tipis. Pada gray matter terdapat pemeliharaan yang bersifat selektif, sehingga walaupun ventrikel telah mengalami pembesaran gray matter tidak mengalami gangguan. Proses dilatasi itu dapat merupakan proses yang tiba – tiba / akut dan dapat juga selektif tergantung pada kedudukan penyumbatan. Proses akut itu merupakan kasus emergency. Pada bayi dan anak kecil sutura kranialnya melipat dan melebar untuk mengakomodasi peningkatan massa cranial. Jika fontanela anterior tidak tertutup dia tidak akan mengembang dan terasa tegang pada perabaan.Stenosis aquaductal (Penyakit keluarga / keturunan yang terpaut seks) menyebabkan titik pelebaran pada ventrikel laterasl dan tengah, pelebaran ini menyebabkan kepala berbentuk khas yaitu penampakan dahi yang menonjol secara dominan (dominan Frontal blow). Syndroma dandy walkker akan terjadi jika terjadi obstruksi pada foramina di luar pada ventrikel IV. Ventrikel ke IV melebar dan fossae posterior menonjol memenuhi sebagian besar  ruang dibawah tentorium. Klein dengan type hidrosephalus diatas akan mengalami pembesaran cerebrum yang secara simetris dan wajahnya tampak kecil secara disproporsional.

Pada orang yang lebih tua, sutura cranial telah menutup sehingga membatasi ekspansi masa otak, sebagai akibatnya menujukkan gejala : Kenailkan ICP sebelum ventrikjel cerebral menjadi sangat membesar. Kerusakan dalam absorbsi dan sirkulasi CSF pada hidrosephalus tidak komplit. CSF melebihi kapasitas normal sistim ventrikel tiap 6 – 8 jam dan ketiadaan absorbsi total akan menyebabkan kematian.

Pada pelebaran ventrikular menyebabkan robeknya garis ependyma normal yang pada didning rongga memungkinkan  kenaikan absorpsi. Jika route kolateral cukup untuk mencegah dilatasi ventrikular lebih lanjut maka akan terjadi keadaan kompensasi.

D.       Etiologi dan Patologi

Hydrosephalus dapat disebabkan oleh kelebihan atau tidak cukupnya penyerapan CSF pada otak atau obstruksi yang muncul mengganggu sirkulasi CSF di sistim ventrikuler. Kondisi diatas pada bayi dikuti oleh pembesaran kepala. Obstruksi pada lintasan yang sempit (Framina Monro, Aquaductus Sylvius, Foramina Mengindie dan luschka ) pada ventrikuler menyebabkan hidrocephalus yang disebut : Noncomunicating (Internal Hidricephalus)

Obstruksi biasanya terjadi pada ductus silvius di antara ventrikel ke III dan IV yang diakibatkan perkembangan yang salah, infeksi atau tumor sehingga CSF tidak dapat bersirkulasi dari sistim ventrikuler ke sirkulasi subarahcnoid dimana secara normal akan diserap ke dalam pembuluh darah sehingga menyebabkan ventrikel lateral dan ke III membesar dan terjadi kenaikan ICP.

Type lain dari hidrocephalus disebut : Communcating (Eksternal Hidrocephalus) dmana sirkulasi cairan dari sistim ventrikuler ke ruang subarahcnoid tidak terhalangi, ini mungkin disebabkan karena  kesalahan absorbsi cairan oleh  sirkulasi vena. Type hidrocephalus terlihat bersama – sama dengan malformasi cerebrospinal sebelumnya.

E.       Tanda dan Gejala

Kepala bisa berukuran normal dengan fontanela anterior menonjol, lama kelamaan menjadi besar dan mengeras menjadi bentuk yang karakteristik oleh peningkatan dimensi ventrikel lateral dan anterior – posterior diatas proporsi ukuran wajah dan bandan bayi.

Puncak orbital tertekan kebawah dan mata terletak agak kebawah dan keluar dengan penonjolan putih mata yang tidak biasanya.

Tampak adanya dsitensi vena superfisialis dan kulit kepala menjadi tipis serta rapuh.

Uji radiologis : terlihat tengkorak mengalami penipisan dengan sutura yang terpisah – pisah dan pelebaran vontanela.

Ventirkulogram menunjukkan  pembesaran pada sistim ventrikel . CT scan dapat menggambarkan  sistim ventrikuler dengan penebalan jaringan dan adnya massa pada ruangan Occuptional.

Pada bayi terlihat lemah dan diam tanpa aktivitas normal. Proses ini pada tipe communicating dapat tertahan secara spontan atau dapat terus dengan menyebabkan atrofi optik, spasme ekstremitas, konvulsi, malnutrisi dan kematian, jika anak hidup maka akan terjadi retardasi mental dan fisik.

F.        Diagnosis

§  CT Scan

§  Sistenogram radioisotop dengan scan .

G.      Perlakuan

§  Prosedur pembedahan jalan pintas (ventrikulojugular, ventrikuloperitoneal) shunt

§  Kedua prosedur diatas membutuhkan katheter yang dimasukan kedalam ventrikel lateral : kemudian catheter tersebut dimasukan kedalasm ujung terminal tube pada vena jugular atau peritonium diaman akan terjadi absorbsi kelebihan CSF.

H.       Penatalaksanaan Perawatan Khusus

Hal – hal yang harus dilakukan dalam rangka penatalaksanaan post – operatif dan penilaian neurologis adalah sebagai berikut :

1)      Post – Operatif : Jangan menempatkan klien pada posisi operasi.

2)    Pada beberapa pemintasan, harus diingat bahwa terdapat katup (biasanya terletak pada tulang mastoid) di mana dokter dapat memintanya di pompa.

3)    Jaga teknik aseptik yang ketat pada balutan.

4)    Amati adanya kebocoran disekeliling balutan.

5)    Jika status neurologi klien tidak memperlihatkan kemajuan, patut diduga adanya adanya kegagalan operasi (malfungsi karena kateter penuh);gejala dan tanda yang teramati dapat berupa peningkatan ICP.

Hidrocephalus pada Anak atau Bayi

Pembagian :

     Hidrosephalus pada anak atau bayi pada dasarnya dapat di bagi dua (2 ) ;

1.      Kongenital

Merupakan Hidrosephalus yang sudah diderita sejak bayi dilahirkan, sehingga ;

-     Pada saat lahir keadaan otak bayi terbentuk kecil

-     Terdesak oleh banyaknya cairan didalam kepala dan tingginya tekanan intrakranial sehingga pertumbuhan sel otak terganggu.

2.      Di dapat

Bayi atau anak mengalaminya pada saat  sudah besar, dengan penyebabnya adalah penyakit – penyakit tertentu misalnya trauma, TBC yang menyerang otak dimana pengobatannya tidak tuntas.

Pada hidrosefalus di dapat pertumbuhan otak sudah sempurna, tetapi kemudian terganggu oleh sebab adanya peninggian tekanan intrakranial.Sehingga  perbedaan hidrosefalus kongenital denga di dapat terletak pada pembentukan otak dan pembentukan otak  dan kemungkinan prognosanya..

Penyebab sumbatan ;

Penyebab sumbatan aliran CSF yang sering terdapat pada bayi dan anak – anak ;

1.      Kelainan kongenital

2.      Infeksi di sebabkan oleh perlengketan meningen akibat infeksi dapat terjadi pelebaran ventrikel  pada masa akut ( misal ; Meningitis )

3.      Neoplasma

4.      Perdarahan , misalnya perdarahan otak sebelum atau sesudah lahir.

Berdasarkan letak obstruksi CSF hidrosefalus pada bayi dan anak ini juga terbagi dalam dua bagianyaitu :

1.      Hidrosefalus komunikan

Apabila obstruksinya terdapat pada rongga subaracnoid, sehingga  terdapat aliran bebas CSF dal;am sistem ventrikel sampai ke tempat sumbatan.

2.      Hidrosefalus non komunikan

Apabila obstruksinya terdapat terdapat didalam sistem ventrikel sehingga menghambat aliran bebas dari CSF.

Biasanya gangguan yang terjadi pada hidrosefalus kongenital adalah pada sistem vertikal sehingga terjadi bentuk hidrosefalus non komunikan.

Manifestasi klinis

1.      Bayi ;

-          Kepala menjadi makin besar dan akan terlihat pada umur 3 tahun.

-          Keterlambatan penutupan fontanela anterior, sehingga fontanela menjadi tegang, keras, sedikit tinggi dari permukaan tengkorak.

-          Tanda – tanda peningkatan tekanan intrakranial;

·         Muntah

·         Gelisah

·         Menangis dengan suara ringgi

·         Peningkatan sistole pada tekanan darah, penurunan nadi, peningkatan pernafasan dan tidak teratur, perubahan pupil, lethargi – stupor.

-          Peningkatan tonus otot ekstrimitas

-          Tanda – tanda fisik lainnya ;

·         Dahi menonjol bersinar atau mengkilat dan pembuluh – pembuluh darah terlihat jelas.

·         Alis mata dan bulu mata ke atas, sehingga sclera telihat seolah – olah di atas iris.

·         Bayi tidak dapat melihat ke atas, “sunset eyes”

·         Strabismus, nystagmus, atropi optik.

·         Bayi sulit mengangkat dan menahan kepalanya ke atas.

2.      Anak yang telah menutup suturanya ;

Tanda – tanda peningkatan tekanan intrakranial :

-          Nyeri kepala

-          Muntah

-          Lethargi, lelah, apatis, perubahan personalitas

-          Ketegangan dari sutura cranial dapat terlihat pada anak berumur 10 tahun.

-          Penglihatan ganda, kontruksi penglihatan perifer

-          Strabismus

-          Perubahan pupil.

ASUHAN KEPERAWATAN

1.      PENGKAJIAN

            Anamnese

1)      Riwayat penyakit / keluhan utama

Muntah, gelisah nyeri kepala, lethargi, lelah apatis, penglihatan ganda, perubahan pupil, kontriksi penglihatan perifer.

2)      Riwayat Perkembangan

Kelahiran : prematur. Lahir dengan pertolongan, pada waktu lahir menangis keras atau tidak.

Kekejangan : Mulut dan perubahan tingkah laku.

Apakah pernah terjatuh dengan kepala terbentur.

Keluhan sakit perut.

            Pemeriksaan Fisik

1)      Inspeksi :

§  Anak dapat melioha keatas atau tidak.

§  Pembesaran kepala.

§  Dahi menonjol dan mengkilat. Sertas pembuluh dara terlihat jelas.

2)      Palpasi

§  Ukur lingkar kepala : Kepala semakin membesar.

§  Fontanela : Keterlamabatan penutupan fontanela anterior sehingga fontanela tegang, keras dan sedikit tinggi dari permukaan tengkorak.

3)      Pemeriksaan Mata

§  Akomodasi.

§  Gerakan bola mata.

§  Luas lapang pandang

§  Konvergensi.

§  Didapatkan hasil : alis mata dan bulu mata keatas, tidak bisa melihat keatas.

§  Stabismus, nystaqmus, atropi optic.

            Observasi Tanda –tanda vital

Didapatkan data – data sebagai berikut :

§  Peningkatan sistole tekanan darah.

§  Penurunan nadi / Bradicardia.

§  Peningkatan frekwensi pernapasan.

            Diagnosa Klinis :

§  Transimulasi kepala bayi yang akan menunjukkan tahap dan lokalisasi dari pengumpulan cairan banormal. ( Transsimulasi terang )

§  Perkusi tengkorak kepala bayi akan menghasilkan bunyi “ Crakedpot “ (Mercewen’s  Sign)

§  Opthalmoscopy : Edema Pupil.

§  CT Scan Memperlihatkan (non – invasive) type hidrocephalus dengan nalisisi komputer.

§  Radiologi : Ditemukan Pelebaran sutura, erosi tulang intra cranial.

2.      DIAGNOSA KEPERAWATAN

            Pre Operatif

1)      Gangguan rasa nyaman:  Nyeri sehubungan dengan meningkatkanya tekanan intrakranial .

Data Indikasi : Adanya keluahan Nyeri Kepala, Meringis atau menangis, gelisah,  kepala membesar

Tujuan ;  Klien akan mendapatkan kenyamanan, nyeri kepala berkurang

Intervensi :

§  Jelaskan Penyebab nyeri.

§  Atur posisi Klien

§  Ajarkan tekhnik relaksasi

§  Kolaborasi dengan tim medis untuk pemberian Analgesik

§  Persapiapan operasi

2)      Kecemasan Orang tua sehubungan dengan keadaan anak yang akan mengalami operasi.

Data Indikasi : Ekspresi verbal menunjukkan kecemasan akan keadaan anaknya.

Tujuan : Kecemasan orang tua berkurang atau dapat diatasi.

Intervensi :

§  Dorong orang tua untuk berpartisipasi sebanyak mungkin dalam merawat anaknya.

§  Jelaskan pada orang tua tentang masalah anak terutama ketakutannya menghadapi operasi otak dan ketakutan terhadap kerusakan otak.

§  Berikan informasi yang cukup tentang prosedur operasi dan berikan jawaban dengan benar dan sejujurnya serta hindari kesalahpahaman.

3)      Potensial Kekurangan cairan dan elektrolit sehubungan dengan  intake yang kurang diserta muntah.

Data Indikasi ; keluhan Muntah, Jarang minum.

Tujuan : Tidak terjadi kekurangan cairan dan elektrolit.

Intervensi :

§  Kaji tanda – tanda kekurangan cairan

§  Monitor Intake dan out put

§  Berikan therapi cairan secara intavena.

§  Atur jadwal  pemberian cairan  dan  tetesan infus.

§  Monitor tanda – tanda vital.

             Post – Operatif.

1)      Gangguan rasa nyaman : Nyeri sehubungan dengan tekanan pada kulit yang dilakukan shunt.

Data Indikasi ; adanya keluhan nyeri, Ekspresi non verbal adanya nyeri.

Tujuan : Rasa Nyaman Klien akan terpenuhi, Nyeri berkurang

Intervensi :

§  Beri kapas secukupnya dibawa telinga yang dibalut.

§  Aspirasi shunt (Posisi semi fowler), bila harus memompa shunt, maka pemompaan dilakukan perlahan – lahan dengan interval yang telah ditentukan.

§  Kolaborasi dengan tim medis bila ada kesulitan dalam pemompaan shunt.

§  Berikan posisi yang nyama. Hindari posisi p[ada tempat dilakukan shunt.

§  Observasi tingkat kesadaran dengan memperhatikan perubahan muka (Pucat, dingin, berkeringat)

§  Kaji orisinil nyeri : Lokasi dan radiasinya.

2)      Resiko tinggi terjadinya gangguan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh sehubungan dengan intake yang tidak adekuat.

Data Indikasi ; Adanya keluhan kesulitan dalam mengkonsumsi makanan.

Tujuan : Tidak terjadi gangguan nutrisil.

Intervensi :

§  Berikan makanan lunak tinggi kalori tinggi protein.

§  Berikan klien makan dengan posisi semi fowler dan berikan waktu yang cukup untuk menelan.

§  Ciptakan suasana lingkungan yang nyaman dan terhindar dari bau – bauan yang tidak enak.

§  Monitor therapi secara intravena.

§  Timbang berta badan bila mungkin.

§  Jagalah kebersihan mulut ( Oral hygiene)

§  Berikan makanan ringan diantara waktu makan.

3)      Resiko tinggi terjadinya infeksi sehubungan dengan infiltrasi bakteri melalui shunt.

Tujuan : Tidak terjadi infeksi / Klien bebas dari infeksi.

Intervensi :

§  Monitor terhadap tanda – tanda infeksi.

§  Pertahankan tekhnik kesterilan dalam prosedur perawatan

§  Cegah terhadap terjadi gangguan suhu tubuh.

§  Pertahanakan prinsiup aseptik pada drainase dan ekspirasi shunt.

4)      Resiko tinggi terjadi kerusakan integritas kulit dan kontraktur sehubungan dengan imobilisasi.

Tujuan ; Pasien bebas dari kerusakan integritas kulit dan kontraktur.

Intervensi :

§  Mobilisasi klien (Miki dan Mika) setiap 2 jam.

§  Obsevasi terhadap tanda – tanda kerusakan integritas kulit dan kontrkatur.

§  Jasgalah kebersihan dan kerapihan tempat tidur.

§  Berikan latihan secara pasif dan perlahan – laha

anemia sel sabit

Anemia sel sabit
Pengertian
Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal 535)
Anatomi fisiologi
Sel darah merah atau eritrosit adalah merupakan cairan bikonkaf yang tidak berinti yang kira-kira berdiameter 8 m, tebal bagian tepi 2 m pada bagian tengah tebalnya 1 m atau kurang. Karena sel itu lunak dan lentur maka dalam perjalanannya melalui mikrosirkulasi konfigurasinya berubah. Stroma bagian luar yang mengandung protein terdiri dari antigen kelompok A dan B serta faktor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. Komponen utama sel darah merah adalah protein hemoglobin (Hb) yang mengangkut O2 dan CO2 dan mempertahankan pH normal melalui serangkaian dapar intrasellular. Molekul-molekul Hb terdiri dari 2 pasang rantai polipeptida (globin) dan 4 gugus heme, masing-masing mengandung sebuah atom besi. Konfigurasi ini memungkinkan pertukaran gas yang sangat sempurna. (Price A Sylvia, 1995, hal : 231)
Penyebab / etiologi
Hal-hal yang dapat menjadi penyebab anemia sel sabit adalah : (Price A Sylvia, 1995, hal : 239)
a.Infeksi
b.Disfungsi jantung
c.Disfungsi paru
d.Anastesi umum
e.Dataran tinggi
f.Menyelam
Insiden
Prevalensi gen sel sabit yang tinggi terdapat di bagian tropik yang dapat mencapai hingga 40 % di daerah tertentu. Dikenal 3 jenis mutasi gen yaitu bantu, benin dan senegal yang diberi nama sesuai daerah asalnya. Prevalensi Hb S lebih rendah di dapat juga di daerah Mediteranian, Saudi Arabia dan beberapa bagian di India. Hemoglobin S adalah hemoglobin abnormal yang paling banyak didapat. Pembawa sifat diturunkan secara dominan. Insiden diantara orang Amerika berkulit hitam adalah sekitar 8 % sedangkan status homozigot yang diturunkan secara resesif berkisar antara 0,3 – 1,5 %. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal 535)
Patofisiologi
Defeknya adalah satu substitusi asam amino pada rantia beta hemoglobin karena hemoglobin A normal mengandung dua rantai alfa dan dua rantai beta, maka terdapat dua gen untuk sintesa tiap rantai.
Trail sel sabit hanya mendapat satu gen normal, sehingga sel darah merah masih mampu mensintesa kedua rantai beta, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia dan tampak sehat.
Apabila dua orang dengan trait sel sabit sama menikah, beberapa anaknya s bila adabakan membawa dua gen abnormal dan mempunyai rantai  hemoglobin S, maka anak akan menderita anemia sel sabit. (Smeltzer C Suzanne, 2002, hal : 943 – 944).
Manifestasi klinik
g.Sistem jantung : nafas pendek, dispnea sewaktu kerja berat, gelisah
h.Sistem pernafasan : nyeri dada, batuk, sesak nafas, demam, gelisah
i.Sistem saraf pusat : pusing, kejang, sakit kepala, gangguan BAK dan BAB
j.Sistem genitourinaria : nyeri pinggang, hematuria
k.Sistem gastrointestinal : nyeri perut, hepatomegali, demam
l.Sistem okular : nyeri, perubahan penglihatan, buta
m.Sistem skeletal : nyeri, mobilitas berkurang, nyeri dan bengkak pada lengan dan kaki.
(Price A Sylvia, 19995, hal : 240)
Tes diagnostik
a.Pemeriksaan darah lengkap : retikulosit (jumlah darah bervariasi dari 30% - 50%), leukositos (khususnya pada krisis vaso-oklusit) penurunan Hb/Ht dan total SDM.
b.Pemeriksaan pewarnaan SDM : menunjukkan sabit sebagian atau lengkap, sel bentuk bulan sabit.
c.Tes tabung turbiditas sabit : pemeriksaan rutin yang menentukan adanya hemoglobin S, tetapi tidak membedakan antara anemia sel sabit dan sifat yang diwariskan (trait)
d.Elektroforesis hemoglobin : mengidentifikasi adanya tipe hemoglobin abnormal dan membedakan antara anemia sel sabit dan anemia sel trait.
e.LED : meningkat
f.GDA : dapat menunjukkan penurunan PO2
g.Bilirubin serum : meningkat
h.LDH : meningkat
i.IVP : mungkin dilakukan untuk mengevaluasi kerusakan ginjal
j.Radiografik tulang : mungkin menunjukkan perubahan tulang
k.Rontgen : mungkin menunjukkan penipisan tulang
(Doenges E.M, 2002, hal : 585).
Prognosis / penatalaksanaan
Sekitar 60 % pasien anemia sel sabit mendapat serangan nyeri yang berat hampir terus-menerus dan terjadinya anemia sel sabit selain dapat disebabkan karena infeksi dapat juga disebabkan oleh beberapa faktor misalnya perubahan suhu yang ekstrim, stress fisis atau emosional lebih sering serangan ini terjadi secara mendadak.
Orang dewasa dengan anemia sel sabit sebaiknya diimunisasi terhadap pneumonia yang disebabkan pneumokokus. Tiap infeksi harus diobati dengan antibiotik yang sesuai. Transfusi sel darah merah hanya diberikan bila terjadi anemia berat atau krisis aplastik
Pada kehamilan usahakan agar Hb berkisar sekitar 10 – 12 g/dl pada trimester ketiga. Kadar Hb perlu dinaikkan hingga 12 – 14 g/dl sebelum operasi. Penyuluhan sebelum memilih teman hidup adalah penting untuk mencegah keturunan yang homozigot dan mengurangi kemungkinan heterozigot. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal : 534)
Komplikasi
Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak kematian mendadak dapat terjadi karena krisis sekuestrasi dimana terjadi pooling sel darah merah ke RES dan kompartemen vaskular sehingga hematokrit mendadak menurun.
Pada orang dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif. Komplikasi lain berupa infark tulang, nekrosis aseptik kaput femoralis, serangan-serangan priapismus dan dapat berakhir dengan impotensi karena kemampuan ereksi. Kelainan ginjal berupa nekrosis papilla karena sickling dan infaris menyebabkan hematuria yang sering berulang-ulang sehingga akhirnya ginjal tidak dapat mengkonsentrasi urine. Kasus-kasus Hb S trait juga dapat mengalami hematuria. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal : 536).
Pengobatan
Sampai saat ini belum diketahui ada pengobatan yang dapat memperbaiki pembentukan sabit, karena itu pengobatan secara primer ditujukan untuk pencegahan dan penunjang. Karena infeksi tampaknya mencetuskan krisis sel sabit, pengobatan ditekankan pada pencegahan infeksi, deteksi dini dan pengobatan segera setiap ada infeksi pengobatan akan mencakup pemberian antibiotik dan hidrasi dengan cepat dan dengan dosis yang besar. Pemberian oksigen hanya dilakukan bila penderita mengalami hipoksia. Nyeri hebat yang terjadi secara sendiri maupun sekunder terhadap adanya infeksi dapat mengenai setiap bagian tubuh. Tranfusi hanya diperlukan selama terjadi krisis aplastik atau hemolitis. Transfusi juga diperlukan selama kehamilan.
Penderita seringkali cacat karena adanya nyeri berulang yang kronik karena adanya kejadian-kejadian oklusi pada pembuluh darah. Pada kelompok penderita terdapat insiden yang tinggi terhadap ketergantungan obat, terdapat juga insiden yang tinggi atas sulitnya mengikuti sekolah dan melakukan pekerjaan. (Price A Sylvia, 1995, hal : 239)
hindari faktor-faktor yang diketahui mencetuskan krisis.®1.Profilaktik
2.Asam folat, misalnya 5 mg perhari, jika diit buruk.
3.Gizi umum baik dan hygiene.
4.Krisis – istirahat, dehidrasi, berikan antibiotik jika terdapat infeksi, bikarbonat jika pasien asidosis. Analgetik kuat biasanya diperlukan, transfusi diberikan hanya jika anemia sangat berat dengan gejala transfusi. Sukar mungkin dibutuhkan pada kasus berat.
5.Perawatan khusus diperlukan pada kehamilan dan anestesi sebelum persalinan atau operasi, pasien dapat ditransfusi berulang dengan darah normal untuk mengurangi proporsi haemoglobin S yang beredar.
6.Transfusi ini juga kadang-kadang diberikan pada pasien yang sering mengalami krisis untuk menekan produksi Hb S secara lengkap selama jangka waktu beberapa bulan. (Hoffbrand V.A, 1996, hal : 77).
Konsep Dasar Asuhan Keperawatan
Asuhan keperawatan dilakukan dengan menggunakan pendekatan proses keperawatan untuk meningkatkan, mencegah dan memulihkan kesehatan melalui 4 tahap yang terdiri dari pengkajian, perencanam pelaksanaan, dan evaluasi.
Proses keperawatan adalah cara pendekatan sistematis yang diterapkan dalam melaksanakan fungsi keperawatan, pendekatan yang dimiliki, karakteristik, sistematis, bertujuan, interaksi, dinamis dan ilmiah.
Pengkajian data
Pengkajian merupakan dasar proses keperawatan, diperlukan pengkajian yang cermat untuk masalah klien agar dapat memberi arah kepada tindakan keperawatan. Informasi akan menentukan kebutuhan dan masalah kesehatan keperawatan yang meliputi kebutuhan fisik, psikososial dan lingkungan. Sebagai sumber informasi dapat digunkan yaitu pasien, keluarga, anak, saudara, teman, petugas kesehatan atau sumber data sekunder. Metode pengumpulan data meliputi : pengumpulan data, klasifikasi data, analisa data, rumusan diagnosa keperawatan.
Data yang perlu dikumpulkan pada klien dengan anemia adalah sebagai berikut :
Pengumpulan data
1)Identifikasi klien : nama klien, jenis kelamin, status perkawinan, agama, suku / bangsa, pendidikan, pekerjaan, dan alamat.
2)Identitas penanggung
3)Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa lalu
Keluhan utama : pada keluhan utama akan nampak semua apa yang dirasakan klien pada saat itu seperti kelemahan, nafsu makan menurun dan pucat.
Riwayat kesehatan masa lalu : riwayat kesehatan masa lalu akan memberikan informasi kesehatan atau penyakit masa lalu yang pernah diderita,
Pemerisaan fisik
4)Aktivitas / istirahat
Gejala : Keletihan / kelemahan terus-menerus sepanjang hari.
Kebutuhan tidur lebih besar dan istirahat.
Tanda : Gangguan gaya berjalan
5)Sirkulasi
Gejala : Palpitasi atau nyeri.
Tanda : Tekanan darah menurun, nadi lemah, pernafasan lambat, warna kulit pucat atai sianosis, konjungtiva pucat.
6)Eliminasi
Gejala : Sering berkemih, nokturia (berkemih malam hari.
7)Integritas ego
Gejala : Kuatir, takut.
Tanda : Ansietas, gelisah.
8)Makanan / cairan
Gejala : Nafsu makan menurun.
Tanda : Penurunan berat badan, turgor kulit buruk dengan bekas gigitan, tampak kulit dan membran mukosa kering.
9)Hygiene
Gejala : Keletihan / kelemahan
Tanda : Penampilan tidak rapi.
10)Neurosensori
Gejala : Sakit kepala / pusing, gangguan penglihatan.
Tanda : Kelemahan otot, penurunan kekuatan otot.
11)Nyeri / kenyamanan
Gejala : Nyeri pada punggung, sakit kepala.
Tanda : Penurunan rentang gerak, gelisah.
12)Pernafasan
Gejala : Dispnea saat bekerja.
Tanda : Mengi
13)Keamanan
Gejala : Riwayat transfusi.
Tanda : Demam ringan, gangguan penglihatan.
14)Seksualitas
Gejala : Kehilangan libido.
(Doenges, E, Marilynn, 2000, hal : 582 – 585).
b.Pemeriksaan Penunjang
1)Jumlah darah lengkap (JDL) : leukosit dan trombosit menurun.
2)Retikulosit : jumlah dapat bervariasi dari 30 % - 50 %.
3)Pewarnaan SDM : menunjukkan sebagian sabit atau lengkap.
4)LED : meningkat
5)Eritrosit : menurun
6)GDA : dapat menunjukkan penurunan PO2
7)Billirubin serum : meningkat
8)LDH : meningkat
9)TIBC : normal sampai menurun
10)IVP : mungkin dilakukan untuk mengevaluasi kerusakan ginjal
11)Radiografik tulang : mungkin menunjukkan perubahan tulang
12)Rontgen : mungkin menunjukkan penipisan tulang.
Klasifikasi data
Data subjektif
a)Keletihan / kelemahan.
b)Nokturi.
c)Nafsu makan menurun.
d)Nyeri pada punggung.
e)Sakit kepala.
f)Berat badan menurun.
g)Gangguan penglihatan.
Data objektif
h)Konjungtiva pucat.
i)Gelisah.
j)Warna kulit pucat.
k)Gangguan gaya berjalan.
l)Tekanan darah menurun.
m)Demam ringan.
n)Eritrosit menurun.
o)Bilirubin serumen : meningkat.
p)JDL : leukosit dan trombosit menurun.
q)LDH meningkat.
(Doenges E. Mariylnn, 2000, hal : 582 – 585).
Diagnosa keperawatan
Adapun kemungkinan diagnosa keperawatan pada klien anemia sel sabit baik aktual maupun potensial adalah sebagai berikut :
l.Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan (Hb menurun).
m.Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan fungsi / gangguan pada sum-sum tulang.
n.Aktifitas intolerance berhubungan dengan kelemahan otot.
o.Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan porsi makan tidak dihabiskan.
p.Integritas kulit berhubungan dengan menurunnya aliran darah ke jaringan.
q.Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan gangguan integritas kulit.
r.Kecemasan / kurang pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakitnya.
Rencana keperawatan
Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan (HB rendah)
Tujuan : Tidak merasakan nyeri,
Tindakan keperawatan
n.Kaji tingkat nyeri
Rasional : Dengan mengkaji tingkat nyeri dapat mempermudah dalam menentukan intervensi selanjutnya.
o.Anjurkan klien teknik nafas dalam
Rasional : Dengan menarik nafas dalam memungkinkan sirkulasi O2 ke jaringan terpenuhi.
p.Bantu klien dalam posisi yang nyaman
Rasional : Mengurangi ketegangan sehingga nyeri berkurang.
q.Kolaborasi pemberian penambah darah
Rasional : Membantu klien dalam menaikkan tekanan darah dan proses penyembuhan.
Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan fungsi / gangguan sumsum tulang.
Tujuan : Perfusi jaringan adekuat
Tindakan keperawatan :
a.Ukur tanda-tanda vital :
Rasional : Untuk mengetahui derajat / adekuatnya perfusi jaringan dan menentukan intevensi selanjutnya.
b.Tinggikan kepala tempat tidur klien
Rasional : Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler
c.Pertahankan suatu lingkungan yang nyaman.
Rasional : Vasekonstriksi menurunkan sirkulasi perifer dan menghindari panas berlebihan penyebab vasodilatasi.
d.Anjurkan klien untuk menghentikan aktivitas bila terjadi kelemahan.
Rasional : Stres kardiopulmonal dapat menyebabkan kompensasi.
Aktivitas intolerance berhubungan dengan kelemahan otot
Tujuan : aktifitas toleransi, dengan kriteria : klien bisa melakukan aktivitas sendiri.
Tindakan keperawatan
a.Kaji tingkat aktifitas klien
Rasional : Untuk mengetahui aktivitas yang dilakukan klien dan untuk menetukan intervensi selanjutnya.
b.Dekatkan alat-alat yang dibutuhkan klien
Rasional : Untuk membantu klien dalam memenuhi kebutuhannya.
c.Bantu pasien dalam melakukan latihan aktif dan pasif
Rasional : Untuk meningkatkan sirkulasi jaringan
d.Bantu pasien dalam memenuhi kebutuhan ADLnya
Rasional : Dengan bantuan perawat dan keluarga klien dapat memenuhi kebutuhannya.
e.Berikan lingkungan tenang
Rasional : Meningkatkan istirahat untuk menurunkan regangan jantung dan paru..
Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan porsi makan tidak dihabiskan.
Tujuan : Nutrisi terpenuhi dengan kriteria : nafsu makan meningkat, porsi makan dihabiskan.
Tindakan keperawatan :
a.Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai
Rasional : Mengidentifikasi efisiensi, menduga kemungkinan intervensi.
b.Anjurkan klien makan sedikit-sedikit tapi sering dan bervariasi
Rasional : Pemasukan makanan atau menambah kekuatan dan diberikan sedikit-sedikit agar pasien tidak merasa bosan.
c.Beri HE tentang pentingnya makanan atau gizi
Rasional : Makanan yang bergizi dapat mempercepat penyembuhan penyakitnya..
d.Timbang berat badan setiap hari.
Rasional : Mengawasi penurunan BB atau efektivitas intervensi nutrisi.
e.Penatalaksanaan pemberian vitamin B1.
Rasional : Vitamin bisa menambah nafsu makan.
f.Konsul pada ahli gizi
Rasional : Membantu dalam membuat rencana diit untuk memenuhi kebutuhan individu.
Gangguan integritas kulit berhubungan dengan menurunnya aliran darah ke jaringan
Tujuan : Mempertahankan integritas kulit dengan kriteria : kulit segar, sirkulasi darah lancar
Tindakan keperawatan .
a.Kaji integritas kulit, catat pada perubahan turgor, gangguan warna
Rasional : Kondisi kulit dipengaruhi oleh sirkulasi, nutrisi dan imobilitas
b.Anjurkan permukaan kulit kering dan bersih
Rasional : Area lembab, terkontamiansi memberikan media yang sangat baik untuk pertumbuhan organisme patogenik
c.Ubah posisi secara periodik
Rasional : Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit membatasi iskemia jaringan / mempengaruhi hipoksia selular.
d.Tinggikan ekstremitas bawah bila duduk
Rasional : Meningkatkan aliran balik vena menurunkan statis vena / pembentukan edema.
Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan gangguan integritas kulit
Tujuan : Mencegah / menurunkan resiko infeksi
Tindakan keperawatan
a.Berikan perawatan kulit
Rasional : Menurunkan resiko kerusakan kulit / jaringan dan infeksi
b.Dorong perubahan posisi / ambulasi yang sering
Rasional : Meningkatkan ventilasi semua segmen paru dan membantu mobilisasi sekresi
c.Tingkatkan masukan cairan adekuat
Rasional : Membantu dalam mengencerkan sekret pernafasan untuk mempermudah pengeluaran dan mencegah statis cairan tubuh
d.Pantau suhu, catat adanya menggigil dan takikardia.
Rasional : Adanya proses inflamasi / infeksi membutuhkan evaluasi / pengobatan.
Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakitnya
Tujuan : Memahami tentang penyakitnya, mau menerima keadaan penyakitnya, klien tidak bertanya tentang penyakitnya
Tindakan keperawatan
a.Berikan informasi tentang penyakitnya
Rasional : Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien dapat membuat pilihan yang tepat, menurunkan ansietas dan dapat meningkatkan kerjasama dalam program terapi
b.Kaji pengetahuan pasien tentang penyakitnya
Rasional : Memberi pengetahuan berdasarkan pola kemampuan klien untuk memilih informasi
c.Dorong mengkonsumsi sedikitnya 4 – 6 liter cairan perhari
Rasional : Mencegah dehidrasi dan konsekuensi hiperviskositas yang dapat membuat sabit / krisis.
d.Dorong latihan rentang gerak dan aktivitas fisik teratur dengan keseimbangan antara aktivitas dan istirahat.
Rasional : Mencegah demineralisasi tulang dan dapat menurunkan resiko fraktur.
Pelaksanaan
Pelaksanaan adalah pengobatan dan perwujudan dari rencana keperawatan yang meliputi tindakan yang direncanakan oleh perawat, melaksanakan anjuran dokter dan menjalankan ketentuan dari rumah sakit. Sebelum pelaksanaan terlebih dahulu harus mengecek kembali data yang ada, karena kemungkinan ada perubahan data bila terjadi demikian kemungkinan rencana harus direvisi sesuai kebutuhan pasien.
Evaluasi
Evaluasi adalah pengukuran dari keberhasilan rencana perawatan dalam memenuhi kebutuhan pasien. Tahap evaluasi merupakan kunci keberhasilan dalam menggunakan proses perawatan.
Hasil evaluasi yang diharapkan / kriteria : evaluasi pada klien dengan anemia sel sabit adalah sebagai berikut :
Mengatakan pemahaman situasi / faktor resiko dan program pengobatan individu dengan kriteria :
a.Menunjukkan teknik / perilaku yang memampukan kembali melakukan aktivitas.
b.Melaporkan kemampuan melakukan peningkatan toleransi aktivitas.
Menyatakan pemahaman proses penyakit dan pengobatan dengan kriteria :
a.Mengidentifikasi hubungan tanda / gejala peyebab.
b.Melakukan perubahan perilaku dan berpartisipasi pada pengobatan.
Mengidentifikasi perasaan dan metode untuk koping terhadap persepsi dengan kriteria :
c.Menyatakan penerimaan diri dan lamanya penyembuhan.
d.Menyukai diri sebagai orang yang berguna.
Mempertahankan hidrasi adekuat dengan kriteria :
e.Tanda-tanda vital stabil, turgor kulit normal, masukan dan keluaran seimbang.
Menunjukkan perilaku perubahan pola hidup untuk meningkatkan / mempertahankan berat badan yang sesuai dengan kriteria :
f.Menunjukkan peningkatan berat badan, mencapai tujuan dengan nilai laboratorium normal.
Sumber:
1.Doenges, E. M, Mary F.M, Alice C.G, (2002), Rencana Asuhan Keperawatan, EGC, Jakarta.
2.Smeltzer C. Suzanne, Bare G. Brendo, (2002), Keperawatan Medikal Bedah, vol. 3, EGC : Jakarta.
3.Price A. S, Wilson M. Lorraine, (1995), Patofisiologi, vol. 2, EGC : Jakarta.
4.Hoffbrand V.A, Pettit E.J, (1996), Kapita Selekta Hematologi, EGC : Jakarta.
5.Hall and Guyton, (1997), Fisiologi Kedokteran, EGC : Jakarta.
6.Noer Sjaifullah H. M, (1999), Ilmu Penyakit Dalam, jilid II, FKUI, Jakarta.